CPP诊断利器你掌握了么
导语
随着风险因素暴露增加，儿童性早熟的发病率逐年升高，性早熟主要分为外周性性早熟、中枢性性早熟、部分性性早熟三大类，不同类型性早熟有不同的治疗原则，今天我们就来梳理一下性早熟鉴别诊断的利器——GnRH/GnRHa激发试验。
激发试验原理
人体性发育主要受下丘脑-垂体-性腺（HPG）轴调控，当机体各项发育指标达到一定状态，HPG轴启动，机体开始出现性发育，第二性征也相继出现、发展。当HPG轴提前发动，会导致中枢性性早熟。GnRH/GnRHa激发试验主要通过GnRH/GnRHa刺激垂体分泌黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），从而评价垂体促性腺激素储备功能。
图一、下丘脑-垂体-性腺轴
激发试验方法
受试者须空腹卧床进行试验，激发试验药物静脉或皮下注射。监测0、30、60、90分钟血清LH和FSH值。GnRH用量以戈那瑞林为例，用量为2.5μg/kg，最大用量不超过μg；GnRHa以曲谱瑞林为例，用量μg/m2，最大用量0.1mg。由于GnRHa是在天然的GnRH分子结构进行部分氨基酸修饰的一种肽类物质，其作用效果比GnRH强数十倍甚至百倍（详见表1），能更强的激发垂体FSH、LH的合成和释放。目前临床激发试验药物以GnRHa为主。
表1、不同GnRHa活性比较
激发试验结果解读
GnRH/GnRHa激发试验结果是评估HPG轴是否启动的金标准，主要评估血清LH和FSH峰值及LH峰值和FSH峰值的比值。当激发试验峰值无明显变化，则提示可能为外周性性早熟或者继发性性腺功能低下；当LH峰值在3.3IU/L~5.0IU/L，LH峰值/FSH峰值大于0.6，则提示中枢性性早熟；当LH峰值在3.3IU/L~5.0IU/L，LH峰值/FSH峰值小于0.6，则提示为单纯性乳房早发育或者中枢性性早熟早期。而性发育疾病的最终诊断需要结合患儿性发育状态、性征进展情况、性腺发育情况以及身高和骨龄的变化进行诊断。（注：文中性激素值采用化学发光法，ICMA所得。）
哪些情况可不做激发试验?
虽然中枢性性早熟诊断过程中GnRH/GnRHa激发试验是常见的辅助检查，但是并不是所有的患者都需要进行性激素激发试验。当血清LH和FSH基础值达到青春期水平，LH基础值大于0.2IU/L，结合其他指标可以诊断中枢性性早熟。
总结
GnRH/GnRHa激发试验在评估HPG轴是否启动有重要价值，可以辅助我们进一步明确疾病是中枢性性早熟还是其它类型的性早熟。对于其它类型的性早熟需要对症治疗，而中枢性性早熟治疗主要是抑制HPG轴，让体内性激素水平恢复到青春期前水平，从而抑制性发育进程。目前临床一线治疗药物为GnRHa，对于快进展型CPP患者和抑制剂治疗后年生长减速至5cm以下患者，需要联用生长激素才可有效改善成人终身高。
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参考文献：
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